부목 ​​성 골수 증은 척수의 만성 퇴행성 병리학 적 증상으로서 신체의 비타민 B가 부족한 배경에서 느리게 진행됩니다.₁₂. 질병은 40-60 세의 나이에 더 일반적이며, 적절한 치료가 이루어지지 않으면 마비와 마비의 형성으로 인한 장애의 출현을 초래합니다. 병리학은 다른 이름을 가지고 있습니다 - 퇴행성 병합 또는 경화증 합병. ICD 10의 국제 분류에서, 쇄골 골수 증은 코드 E53.8로 지정됩니다.

이유

이 질병은 비타민 B의 배경에서 발생합니다.₁₂, 비타민이 음식으로 섭취되거나 장에 흡수되지 않습니다. 아시다시피, 비타민 b₁₂ 엽산은 혈액 생성 과정에 관여합니다. 결핍이나 결핍은 적혈구의 수명주기를 단축시키고 적혈구의 미성숙 한 형태의 말초 혈액에 나타나는 형태의 악성 빈혈을 유발하여 척수의 신경 조직 손상에 기여합니다. 병리학 적 과정은 신경 조직의 수초 (myelin sheaths)를 파괴하여 척수 앞과 뒤의 코드에 공극을 형성시킵니다.

망막 골수 증의 원인은 다음과 같습니다 :

• achilic 위염 - 염산과 펩신의 합성이 손상된 위장 염증. 결과적으로 산성도가 0에 근접합니다.
• 악성 (악성) 빈혈;
• 백혈병;
• 흉부의 절제술 (부분 제거);
• 위암;
• 소장의 염증;
• 힘든 채식주의;
• 금식;
• 웜 감염 넓은 촌충.

대부분의 임상 사례에서이 질병은 면역계가 위 점막에 대한 항체를 합성하는자가 면역 위염의 배경에 대해 발생합니다. 결과적으로, 분비샘이 파괴되고 비타민 B의 흡수를 촉진하는 카스트라 인자 (Kastla factor)의 분비가 방해 받게됩니다.₁₂ 소장에서. 자가 면역 형태의 위염의 장기간 경과는 비타민 결핍, 악성 빈혈 및 척수 신경 조직의 손상을 유발합니다.

임상 발현

중추 신경계의 임상 양상은 대개 악성 빈혈의 징후가 나타나기 시작했지만 어떤 경우에는 그보다 앞서 나타납니다. 동시에, 병적 과정의 국부 화에 따라 다른 신경 학적 증상이 나타나게됩니다. 이러한 임상 사례에서이 질병은 아 급성 과정을 겪고 2 ~ 3 개월 내에 빠르게 진행됩니다. 악성 빈혈 증상의 주요 징후와 척수 병변의 이차적 발달은 만성적 인 경과로 질병의 진행을 느리게 만듭니다.

Funicular myelosis는 척수의 다음 구조에 손상을 입히며 발생합니다.

• 다시 코드 - zadnicholbovaya 양식;
• 측 방향 코드 - 피라미드 형;
• 등뒤 코드 - 혼합 된 형태.

이 질환은 냉각, 감각 마비, 타박상, 따끔 거림 같은 느낌을 특징으로하는 지속적인 parasthesias의 출현으로 그 첫머리를 만든다. 질병의 발병 초기에 하부 자궁 경부 및 상부 흉추 척수가 영향을 받고 병리학 적 과정이 그 길이에 걸쳐 퍼집니다.

병합 경화증의 증상은 다음과 같습니다 :

• 악성 빈혈의 징후 - 피로, 졸음, 과민성, 혀의 따끔 거림, 혀의 "옻칠 한"유형, 입안의 건조 및 괴로움, 음식 중독의 음란, 식욕 부진 및 체중 감소, 두통 및 현기증, 이명;
• 조기 신경 학적 징후 -하지의 근육이 고조되어서 무릎과 아킬레스 건 반사가 증가하는 병변의 마비 및 마비, 병적 반사의 출현, 깊은 감수성 유형의 감소 (진동, 근육 - 관절).
• 늦은 신경 증상 - 미약 한 마비 및 마비, 힘줄 반사의 소멸, 근음의 감소, 표면 감도 (촉각, 통증, 온도)의 감소;
• 마비, 다리의 마비, 덜 자주 손;
• 골반 장기의 기능 장애 - 남성의 성기능 발기 부전, 변비, 방광의 불완전한 비우기, 대변과 소변의 요실금;
• 정신 장애 - 치매, 정신병, 박해의 망상, 의심, 인격 변화;
• 운동 불일치 (운동 실조증);
• 시력이 저하 된 시신경 병증.

일반적으로 신생아에서만 관찰되는하지의 병리학적인 반사는 질병의 진행을 나타냅니다. 가장 자주 발표 됨 :

1. Babinski의 반사 - 발바닥 부분을 따라 발가락을 들고있을 때, 손가락이 옆으로 퍼지게됩니다.
2. Bekhterev의 반사 - 발 뒤쪽에 신경학적인 해머가있는 타격으로 손가락이 구부러집니다.
3. Rossolimo 반사 - 손이나 발의 손가락 패드에 신경학적인 해머를 치면 굴곡이 발생합니다.

진단을 확인하려면 추가 검사 방법을 정하십시오.

진단

질병의 성격과 척수의 다른 병리학 적 과정과의 감별 진단을 위해 실험실 및 기기 검사 방법이 수행됩니다.

1. 전혈 수는 성숙한 적혈구 수의 감소, 미숙 형태의 적혈구 (거대 사이토 시스) 및 농색 성 빈혈의 출현, 백혈구와 혈소판 수의 감소를 특징으로하는 악성 빈혈의 징후를 보여줍니다.
2. 생화학 적 혈액 검사는 낮은 비타민 B 함량을 검출합니다.₁₂ 과 엽산, 적혈구의 급속한 고장으로 인해 빌리루빈의 높은 간접 분비.
3. 자가 면역 위염을 일으킬 수있는 바이러스 (헤르페스, Epstein-Barr)에 대한 PCR 혈액 검사.
4. 면역 혈액 검사는 Castl의 내부 요인과 위의 분비샘에 대한 항체를 검출합니다.
5. EGD (esophagogastroduodenoscopy) - 내시경 기술을 사용하여 수행되며 위 점막의 위축을 진단 할 수 있습니다.
6. 골수 천자는 거대 거핵 세포 인 거대 세포의 존재를 감지합니다.
7. 자기 공명 영상 (MRI)은 층별 영상을 얻음으로써 척수 후 외측 기둥의 패배를 확인하는 데 도움이됩니다.

환자의 불만, 객관적인 데이터 및 실험실 및 도구 연구 결과를 종합하면 적절한시기에 질병 치료를 처방 할 수 있습니다.

의료 전술

영양사 골수염의 치료는 대체 요법으로 시행됩니다 - 장기간 비타민 B 섭취₁₂. 때로는 환자의 삶 전체에서 치료가 권장됩니다. 비타민은 계획에 따라 시아 노 코발라민의 근육 주사로 투여됩니다. 치료 시작시, 몸은 약물로 포화 상태입니다. 매일 또는 일주일 동안 격일로 처방되고, 투여 빈도는 7-10 일 안에 1 회의 주사로 감소합니다. 악성 빈혈의 경우 엽산과 철분 보충제도 권장됩니다. Achilian 위염은 펩신과 염산으로 대체 처리됩니다.

신경 학적 증상을 없애기 위해 병적 과정의 단계에 따라 근육 경련을 줄이거 나 근력을 증가시키는 마사지 과정이 처방됩니다. 합동 구축을 방지하고 운동 능력을 회복 시키며 장애를 예방하기 위해 환자마다 개별 기술에 따라 치료 운동을 수행합니다.

이 질병은 발병 초기 몇 개월 동안 잘 치료 가능하다는 것을 기억해야합니다. 나중에, 회복 기회가 현저히 줄어 듭니다.

Funicular myelosis는 척수에 심각한 손상을 입히며, 90 %의 경우는 악성 빈혈의 배경에 맞 닿아 있습니다. 병리학 적 과정을시기 적절하게 진단하고 치료하면 회복 가능성이 높아지고 하반부와 상지부의 마비로 인한 장애 발생을 예방할 수 있습니다.

부비동 골수 증

Funicular myelosis (동의어 : Combined degeneration, Combined sclerosis)는 연장 된 비타민 B12 결핍의 결과로 발생하며 운동 및 감각 장애를 특징으로하는 척수 질환입니다. 대부분의 경우, 쇄골 골수 증은 다른 빈혈, 백혈병, 빈혈, 위암과 같이 덜 일반적으로 악성 빈혈과 합병됩니다. 위 절제술 후 또는 때때로 촌충이 침범했을 때 발생합니다. 쇄골 골수 증에서 척수의 후방 및 측방 기둥이 더 자주 영향을 받는다.

이 질환은 대개 30-50 세 사이에 발생합니다. 환자는 전반적인 약점, 두통, 현기증, 이명, 기억 상실, 야간 주간 졸음과 불면증, 피로, 과민 반응, 식욕 감퇴, 입안의 쓴 맛, 혀의 따끔 거림, 때로는 미각의 왜곡과 구강 건조증 등으로 환자가 불평합니다. 이러한 현상은 다리의 약화와 불안정한 보행으로 이어집니다. 근육 톤, 무릎 및 아킬레스 반사가 증가되며, 병리학적인 반사 작용이 있습니다. 나중 단계에서는 힘줄의 반사가 사라지고 근육의 색조가 감소합니다. 근골격 - 관절 및 진동 감응성 장애는 특징적입니다 (참고 자료 참조). 질병의 모든 증상이 점차적으로 증가하고 환자의 움직이지 못하게됩니다. 감각 이상 - 다리의 감각과 냉증, 후방 기둥의 병변의 특징 인 크롤링, 연소 및 찌르는 현상. 혈액에서 젊은 형태의 적혈구 존재, 색소 성 색소 성 빈혈. 신경계에 손상을 입히고 심지어 혈액의 변화를 일으키기도하는 뼈의 골수 침착증 (myelosis)의 명백한 경우에는 신경 학적 증상의 진행이 비교적 빨리 2-3 개월 후에 일어난다. 팔다리의 마비, 골반 장기의 장애, 압력 염증이 발생할 수 있습니다.

예후는 치료의 적시성과 효과에 의해 결정됩니다.

치료. 특정 치료 효과는 비타민 B12의 근육 내 주사에 의해 달성됩니다. 처음 2 번의 주사는 환자의 상태가 개선 될 때까지 임상 증상이 나타날 때까지 매일 100-200mg, 일주일에 두 번씩 실시됩니다. 치료는 수개월 동안 길다. 회복 단계 - 치료 운동에서 마사지를하는 것이 좋습니다.

Funicular myelosis (myelosis funicularis, 동의어 : 결합 경화증, 아 급성 척수 퇴행) - 척수 결합 퇴행.

80-95 %의 사례에서, 유 경성 골수 증은 악성 빈혈과 합병됩니다. 소수의 경우에 유행성 골수 증과 다른 빈혈, 백혈병 및 위암의 병용이 설명되었습니다. 때때로 쇄배근 절제술은 위산 절제술 후에 발생하며 넓은 촌충, 펠라그라 (pellagra)를 침범합니다. 때로는 같은 가족 구성원에게서 관찰됩니다.

병리학 해부학. 이 질병은 glia의 불충분 한 반응성 성장으로 인한 공극의 형성과 함께 척수 섬유의 축 방향 실린더와 수초 (myelin sheath)의 붕괴가 특징입니다.

질병이 시작될 때, 작은 부패 초점이 척수의 후부 및 측부 열에 나타난다. 점차적으로, 공극의 크기가 다른 백질의 파괴는 척수를 통해 퍼집니다. 대부분의 경우, 흉추 및 요추 척수가 영향을 받지만 변성은 척수 길이에 걸쳐 퍼지 수 있지만 뇌 줄기에는 절대로 갈 수 없습니다. 고급의 경우, 부차적 인 초점이 부패의 주요 초점에 추가됩니다. 퇴행 병소의 현미경 검사 결과 미엘린 덮개와 축 방향 실린더의 붕괴가 나타났다.

병인학. 쇄골 골수 증과 악성 빈혈 (참고 자료 참조) 사이의 연관성이 명확하게 확립되었다. 그러나, 위의 다른 쇠약 질환에 대해서는 유 경성 골수 증의 사례가 설명되어 있습니다. 악성 빈혈은 유륜 골수 증의 원인이 아니지만이 두 질환은 같은 원인으로 발생합니다.

코스와 증상. 망막 골수 증의 첫 징후는 마비, 발열, 따끔 거림, 크롤 링의 형태로 사지의 감각 이상입니다. 덜 일반적으로, 질병은 운동 장애로 시작됩니다 : 다리의 약점, 보행 장애. 척수강 내 골수 증의 전형적인 경우 척추의 후방 및 측방 칼럼에 대한 다양한 손상 증상이 관찰된다. 후방 기둥의 패배는 깊은 감수성 장애, 운동 실조, 힘줄 반사의 소실을 초래합니다. 옆 기둥의 패배는 팔다리의 약화, 힘줄 반사 증가, 비정상적인 피라미드 반사, 근육 긴장을 유발합니다. 나중에 환자는 더 이상 독립적으로 움직이지 않으며, 다리의 경련성 마비는 종종 부진하게됩니다. 감각 손상은 더욱 강렬 해지고 또한 표면 민감도를 포착합니다. 힘줄 반사가없는 이완 된 마비로 병적 인 피라미드 반사가 오래 지속됩니다. 피라미드 증상과 이완기 마비의이 독특한 조합은 케이블 골수 증의 특징입니다. 주로 다리에 영향을 받았다. 위 - 나중에 그리고 훨씬 적게. 변비, 소변에 대한 충동은 옆 기둥의 패배와 함께 관찰되며, 방광의 늘어짐과 잔뇨의 존재는 뒷 기둥의 패배를 나타냅니다. 감각 이상 및 심한 감수성의 형태로 초기 증상이있는 환자와 함께 2 ~ 3 주 이내에 횡격막염을 앓는 환자가 있습니다. 후방 또는 유일한 옆 기둥을 격파하는 증후가있는 선택권이 종종있다. 말초 형 감수성의 위반, 사지 근육의 위축의 형태로 드물게 관찰 된 다발성 경화증.

때로는 과민성, 우울증 상태의 형태로 정신 장애가 있습니다. 환자는 냉담하고 침묵하며 정신적 인 노력으로 빠르게 지쳤습니다. psychomotor 교반의 형태로 덜 발음 정신병 상태, 박해의 망상, 정신 착란 증후군.

망상 골수 침착증의 모든 경우에 위의 항 박테리아가 검출됩니다 (참조).

악성 빈혈 환자가 신경계에 손상을 입은 경우 진단은 어렵지 않습니다. 척수 성 골수 증과 다발성 경화증, 척수 종양 및 등쪽 골반을 구별하는 것이 때로는 어렵습니다. 다발성 경화증과 달리, 시신경 반쪽의 위축, 스캔 음성, 고환 성 골수 증후군에서는 의도적 인 떨림이 관찰되지 않습니다. 다발성 경화증과 유륜 성 골수 증에 찬성하여 나이가 들면서 일정한 항우울제가 발병한다고합니다. 척수 종양에서 장애는 후부 및 측부 열에 국한되지 않으며 단백질 세포 해리가 척수에서 발견됩니다. 등 쪽 지느러미가 있으면 뒤쪽 지주 만 영향을받습니다. 눈동자, 뇌척수액, 통증의 변화가 주목되며 혈액 및 뇌척수액에서의 긍정적 인 혈청 반응이 빈번하다.

비타민 B12를 사용한 치료는 이전에 사용 된 간 약물보다 효과적입니다. 치료가 호흡기 골수 증후의 증상 발현 후 3 개월 이내에 시작되면 특히 좋은 효과를 얻을 수 있습니다. 비타민 B12 치료는 오랫동안 적용되어야합니다.

처음에는 100-200μg의 비타민 B12를 2 주간 매일 근육 주사로 투여 한 다음 6 개월 동안 주 2 회 50-100μg을 투여 한 다음 2 주에 1 회 50μg을 근육 주사합니다. 복용량은 재발 할 때 개별화되고 증가되어야합니다. 비타민 B1, 염산을 주사합니다. 회복 단계 - 치료 운동에서 마사지를하는 것이 좋습니다.

부비동 골수 증후군 : 병변의 증상 및 치료

Funicular myelosis는 일반적으로 비타민 B12 결핍으로 인해 중등도 또는 중증의 신경 교착증이있는 척수에서 아 급성 또는 만성 질환으로 일컬어집니다.

척수에 영향을 미치는 질병은 인체에서 지속적으로 비타민 B12가 부족한 결과로 나타납니다. 그것은 민감도와 운동 기능 장애로 특징 지어집니다.

가장 흔히 골수 골수 증과 함께 빈혈, 백혈병, ahiliya로 고통받습니다. 드물게 위염은 위 절제술 동안 나타납니다. 골수 증으로 고통받는 사람의 경우, 척수의 후부 및 측부 칼럼이 모두 영향을받을 수 있습니다.

위반은 30 세에서 60 세 사이의 중년에 종종 느껴질 수 있습니다. 이 질환은 30 세 이상에서 가장 흔하게 발생하지만, 영아에서도 나타날 수 있습니다.

위반이 나타나는 이유

이 질환의 주요 원인은 비타민 B12와 엽산 보충제가 부족한 것으로 간주됩니다. 드물게, 골수 증은 어느 한 요소가 부족한 배경에서 발생합니다.

비타민 B12는 위장에서 생성되는 성 (Castle)을 신체에서 제거합니다. 몸 안에 있지 않으면 장에 비타민이 들어 가지 않으므로 간장에 들어 가지 않고 엽산을 엽산으로 처리하지 못합니다. 즉, 엽산은 척수에 적혈구를 생성합니다.

필요한 비타민 결핍은식이 요법에서 나온 유제품을 제외하고 채식 음식을 먹는 경향이있는 사람들에게서 더 자주 관찰됩니다. 장은 아킬라, 크론 병, 위 절제술, 펠라그라, 장염, 장 게실증과 같은 질병에 대해서는 시아 노 코발라민을 흡수하지 않습니다.

또한, 뼈의 골수 침착증은 면역 체계의 문제를 배경으로 시작할 수 있습니다. 많은 환자가 다양한 위염으로 진단되며 혈장에는 내부 요인 성의 정상적인 기능을 방해하는 항체가 풍부합니다.

임상 사진의 특징

숙련 된 전문가가 다음과 같은 증상을 나타냅니다.

• 두통 및 현기증;
• 기억 문제와 냉담;
• 밤에는 가난하고 밤에는 잠을 자야한다.
• 식욕 감퇴;
• 맛, 괴로움의 변화;
• 언어가 마비되고 색이 바뀝니다.
• 피부의 창백;
• 약점, 피로, "약점";
• 얼굴의 붓기;
• 과민 반응, 주의력 결핍.

이러한 징후가 모두 나타난 후에는 걸을 때 흔들리는 걸음 걸이가 발생할 수 있습니다. 종종 의사들은 발의 다음과 같은 반사 신경에주의합니다.

1. Babinski 반사 - 발에 첫 손가락이 부드럽고 올라갑니다. 그리고 손가락의 나머지 부분은 팬 모양으로 퍼져 나간다. 이 현상은 종종 신생아에서 관찰되지만 2 세까지 사라져야합니다.
2. 반사 Rossolimo - 2,3,4 및 5 손가락은 특수 해머로 두드리면 구부립니다.
3. Bekhterev의 반사 - Mendel - 같은 손가락이 사울을 구부릴 때 구부린다.

위반 사항은 어떻게 진단됩니까?

질병 진단의 초기 단계에있는 전문가들은 다음과 같은 요인을 확인합니다.

• 아히리아 및 빈혈 또는 거대 세포권의 배경에서 척수 문제로 야기되는 신경 장애;
• 골수에서의 메가블라스트의 특별한 천공 및 동정.

신경통이 ​​악성 빈혈로 발전하면 골수 증을 진단하는 데 어려움이 없습니다.

다른 질환과 골수 증의 차별 진단 :

1. 다발성 신경 병증과의 주요 차이점은 피라미드 장애로 간주됩니다.
2. 질병이 빈혈 증상이없는 경우 진단이 훨씬 어렵습니다. 여기에서 환자는 친밀감있는 위염과 거대 세포증을 찾기 위해 완전히 검사해야합니다.
3. 매독에서의 척수 병변은 Wasserman 반응 후 유륜 성 척수염과는 다르며 매독에 양성입니다.
4. 또한이 질병은 다양한 종양 및 골수 증과 구별되어야합니다. 이 경우 뇌척수액과 골조직을 분석하는 것이 적절합니다.

척수염의 진단에서 전문가는 환자가 척수 문제로 인해 발생하는 신경 장애를 앓고 있는지 여부에 따라 결정해야합니다. 신체 검사를 통해 골수 증을 다른 여러 질환과 구별 할 수 있습니다.

특별한주의가 필요한 또 다른 지표는 혈청 비타민 B12의 존재입니다. 척수염이있는 환자에서는 환아가 감소하므로 환자에게 비타민 결핍이 있음을 시사합니다.

실링 테스트는 Castle factor가 부족함을 나타냅니다. 혈액의 생화학 적 분석은 몸에서 호모시스테인의 함량을 나타냅니다.

장애의 치료

질병 치료는 반드시 일반적이어야하며 비타민 B12의 부족을 보완하는 보수 치료로 구성되어야합니다.

사람이 folic 결핍으로 고통받는 경우에 그는 엽산을 하루에 최대 6 번 마셔야합니다. 다른 질병으로이 치료제를 마시면 증상이 나타나기도합니다.

Funicular myelosis는 증가 된 근육의 색조를 특징으로합니다. 이 현상을 막기 위해 전문적인 운동 세트, 요양원에서의 휴식, 마사지 및 수동 요법이 개발되었습니다. 마약에서 다음을 취해야합니다.

골수염의 신속한 치료를 위해 비타민을 마시고 특별한 식단을 고수하는 것이 매우 중요합니다. 1, 5 개월 동안 하루에 3 번 비타민 B1과 B6과 Phosphaden을 처방해야합니다. 너는 바다 물고기, 고기, 콩, 콩, 곡물, 견과류, 피스타치오 및 찌끼를 많이 먹어야한다.

질병의 발현 후 몇 주 후에 치료를 시작하면 환자의 완전한 회복을 보장합니다. 치료가 시작되면 상태가 일시적으로 개선되고 안정화 될 수 있습니다. 증상은 약물 치료 6 개월 후 사라져야합니다.

그 결과는 무엇인가?

의사가 비타민 B12를 복용하기 전에 대부분의 경우 악성 빈혈이 치명적이었습니다.

오늘날 비타민을 섭취하는 것이 골수이 증의 치료에 널리 사용되면 많은 사람들의 운명이 급격하게 변했습니다.

비타민 B12는 잘 신경 질환을 치료합니다. 요즘은 골반 질환, 욕창 및 하반신 마비 같은 증상이 거의 사라졌습니다.

위반을 피하는 법

질병을 예방하는 다양한 방법들 중 오늘날의 의학은 몸의주의 깊은 관리와 다양한 유형의 빈혈 증상이있는 클리닉 방문을 즉각적으로 기록합니다.

적시에 질병을 치료하기 시작한 환자의 약 75 %가 완전히 회복되었습니다. 나머지 25 %는 주치의의 엄격한 감독하에 지속적으로 비타민 B12와 위의 모든 약물을 복용합니다.

부채 성 골수 증은 아직 완전히 이해되지 않고 있습니다. 통계에 따르면, 채식주의 자와 우유를 마시지 않는 사람들은 종종 그것으로 아프다.

또한 생선과 캐비어를 먹는 사할린과 야쿠 티아 주민들은 골수 증세를 앓고 있습니다. 이는식이 요법이 기생충 질환으로 감염되어 악성 빈혈로 이어질 수 있기 때문입니다.

이 병은 매우 어렵고 오랜 시간 동안 치료되므로 사람은 시간과 큰 인내가 필요합니다. 치료법이 체조, 마사지, 올바른 일과,식이 요법 및 수동 요법과 결합 된 경우 신체가 다소 빨리 회복됩니다.

회복을 완료하는 열쇠는 질병의 최초 의심에서 적절한 치료를 위해 진료소에 연락하는 것임을 기억해야합니다.

전문가와상의하지 않고도 자신을 치료하고 약물 치료를 받아서는 안됩니다. 그것은 치료할 수 없지만 그 반대의 경우 - 신체에만 해를 끼칩니다. 건강을 추적하고 건강한 생활 방식을 이끌어 내면 질병은 분명히 후퇴합니다.

부갑상선 골절의 치료

굴곡성 골수 증의 정의

Funicular myelosis - 악성 빈혈과 병발 된 척수 질환.

망상 골수증의 병인학, 병인 및 병리학

망상 골수 증의 발병 원인은 비타민 B12와 엽산의 결핍이며 비타민 B12 또는 엽산 만 결핍 된 경우는 드물다.

이 병의 기전은 분명하지 않습니다. 부목 ​​성 골수 증은 거의 항상 악성 (악성) 빈혈과 합병되지만, 그없이 발생할 수 있습니다. 동시에, 비타민 B12 결핍은 영양 섬유 성 골수 증진과 악성 빈혈의 발병 기전 모두에서 결정적인 연결 고리입니다. 비타민 B12는 복부에서 생산되는 위장 단백질 (위장 내분비)의 내부 요인에 의해 체내에서 활용됩니다.

내부 요인의 합성의 부족은 엽산이 그것의 활동 모양, folinic 산에 들어가는 장에있는 비타민 B12의 흡수의 위반으로 이끌어냅니다. 동시에 혈액 생성 과정이 방해받습니다.

Funicular meliosis는 충분한 양의 비타민 B12를 함유하고있는 유제품으로부터 제외 된 채식주의 자에게서 관찰된다; 비타민 B12가 과도한 장내 세균 (장폐색증의 제거의 결과로 창자 게실증, 장문 - anoma의 경우 시각 장애 환각 증후군)에 의해 흡수 될 때 내부 Kasla 인자 (아틸론, 위 절제술, 스프 루, 말단 장염, 체강 질병, 결핵 장염, 펠라그라로 인한 흡수 장애)의 분비를 위반합니다.

면역 질환은 역할을합니다 : 악성 빈혈 환자의 절반 이상이자가 면역 위축 위염을 발견하고 혈장에서 성 내부 요인에 대한 항체가 발견됩니다.

척수의 중등도 위축이 병리학 적으로 관찰된다. 미시적 부드러운 후방 테이퍼 빔 funicles, 피라미드 횡 코드, 척수 탈수 초 외방 코드 (외측 경화증)의 괴사 및 변성의 초점을 확인 하였다. 관찰 된 특성 악성 빈혈의 변화 : 설염, 위 점막의 위축, 골수 증식, 비장 비대, 단핵 식세포의 세포에서 철의 포함.

쇄골 골수 증의 임상상

부갑상선 골수 증은 어린이와 노년기에 발생할 수 있지만 40 세 이후에 발생합니다. 이 질환의 징후 제 감각 이상 (마비, 열, 저림, 저림의 불쾌감, 손 발가락의 결과 다리, 복부와 가슴의 상부 섹션으로 확산)이다. 근육질 관절의 느낌이 손상되고, 운동 장애 (운동 장애가 조정 됨)가 발생합니다. 팔과 다리에 약점이 있습니다. tendon reflexes의 본질은 변화합니다. 즉, 유륜 골수 증이 발달하는 초기 단계에서는 상승하고 나중에 사라지게됩니다. 병적 반사가 나타납니다 (Stopsymptoma Babinskogr).

유륜 골수 증의 주요 증상은 피라미드 증상과 이완성 마비 및 근육 저혈압의 병용입니다. 나중에, 골반 장기의 기능 장애 (발기 부전, 요실금 및 대변)가 추가됩니다.

종종 척수 신경 병증은 말초 신경의 병변으로 합쳐지면 척수 신경 병증이 다발성 신경 병증과 병합됩니다. 시력이 감소하고, 정신적 변화가 일어나고, 졸음, 무관심, 우울증, 정서적 불안정이 나타나고, 때로는 급성 정신 장애가 있습니다.

쇄골 골수 증의 진단 및 감별 진단

진단은 특히 악성 빈혈의 배경에서 진행되는 경우 임상 이미지를 기반으로합니다.

감별 진단은 B12- 결핍 다발성 신경 병증과 피라미드 시스템의 병변으로 수행됩니다. 망막 골수 증의 진단은 흉골 점에 유창성 위염과 거상 세포가 존재 함으로 확인됩니다. 병원의 후면 척수 패배는 매독에 척수의 발등과 유사하지만, 아가일 - 로버트슨의 증후군의 부재, 혈액과 뇌척수액 호의 케이블카의 myelosis에서 매독에 대한 부정적인 혈청 검사.

망상 골수 침착에서 측선의 패배는 다발성 경화증과 닮았다. 그러나 뇌를 포함한 다발성 병변은 다발성 경화증의 특징이며, 치료 과정과 아킬레스 반사 작용이 증가합니다. 후방 및 측방 코드에 대한 동시 손상은 전형적으로 척수강 내 골절의 전형 일뿐만 아니라 척수가 종양 또는 척추 경추증으로 압축 될 때도 발생합니다.

척수 압박 진단은 액 역학적 검사, 지주막 공간의 차단 및 척추 방사선 검사 (scinal radioisotope scintigraphy) 및 전산화 단층 촬영 (computerized tomography)의 특징적인 패턴을 기반으로합니다. 척수가 눌러지면 민감도의 명확한 상한이 결정됩니다. 쇠톱 골수 증의 진단을위한 중요한 기준은 신경 학적 결함과 비타민 B12 결핍의 대칭입니다.

망막 골수염의 치료 및 예방

치료는 비타민 B12 결핍을 제거하는 것을 목표로합니다. 비타민 B12 (cyanocobalamin) 500-1000 mcg를 하루 또는 격일로 근육 내 투여를 시작하십시오. 이 용량으로 약물을 5 회 주사 한 후, 비타민 B12를 1 개월에 100 μg 씩 투여합니다. 그룹 B의 비타민 함량이 높은식이 요법과 비타민 B1, B6 및 포스 파데나 60mg의 비경 구 투여를 4-8 주 동안 하루 2 회 반복 한 과정으로 또한 나타내었다.

쇠 모양 골수 침착증의 엽산 결핍 형태의 경우 엽산은 하루 5 ~ 15mg의 용량으로 처방됩니다. 말단 근육의 과도 성 (증가 된 음색)으로 인해 seduxen, baclofen 및 mydocalm이 나타납니다. 치료 중 조심스럽게 관리하고 유엔 성 감염을 예방해야합니다.

예방은 pertsiniosisnoy 빈혈을 확인하고 치료하는 것뿐만 아니라 아마도 척수 병변의 증상을 조기에 감지하는 것입니다.

부비동 골수 증

Funicular myelosis는 비타민 B12 결핍으로 인해 발생하는 척수의 병변입니다. 일반적으로 악성 빈혈과 합병됩니다. 그것은 깊은 감수성 장애, 피라미드 징후가있는 느린 낮은 마비 형태, 정신적 영역의 편차 형태의 운동 장애로 나타납니다. 부목 ​​성 골수 증은 혈액에서 B12의 수준을 결정하고, 신경학, 혈액학 및 위장관 검사를 실시하여 진단합니다. 치료법은 비타민 B12 결핍증 보충, 비타민 B12가 풍부한식이 요법, 다른 B 비타민 투여 요법으로 구성되며, 예후는 유리합니다.

부비동 골수 증

B12 beriberi (시아 노 코발라민 결핍증)의 배경에서 척수 골수는 후부 및 측방 척수에서 발생하는 퇴행성 과정으로 인해 발생합니다. B12 결핍은 또한 악성 유해한 빈혈로 이어지기 때문에, 거의 항상 유랑 성 골수 증을 동반합니다. 이 결합 된 병리의 첫 번째 묘사는 1887 년 리히 테임 (Likhtheim)에 의해 주어졌다.

부갑상선 골수 증은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만, 40 세 이후에는 더 자주 발생합니다 (약 90 %의 경우). 질병의 원인이 외인성 B12, 비타민 결핍로서 작용할 수 있다는 것이다.식이 코발라민 다른 위장 병변에서의 흡수 장애로 인한 내인성 B12, 비타민 결핍 E. 섭취 부족. 또한, 50 % 이상의 경우에, 쇄골 골수 증은 성 내부 요인에 대한 항체 형성 및 면역 질환의 존재를 나타내는 위축 위염 형성을 동반합니다. 위와 관련하여, 케이블 영양학은 신경학, 위장병 학, 면역학과 같은 몇 가지 임상 분야의 관심 분야에 있습니다.

망상 골수의 원인

외인성 비타민 B12 부족은 식욕 부진, 시아 노 코발라민이 풍부한 육류, 생선 및 유제품, 장기 기아 또는 영양 실조로 인한식이 요법에서 완전히 배제되어 영양 이영양증을 유발할 때 발생합니다. 내인성 비타민 B12는 시아 노 코발라민의 흡수 장애와 관련이 있습니다. 성공적인 흡수를 위해서는 비타민 B12를 소화가 가능한 형태로 변형시키는 것이 필요합니다. 위장 단백질은 성에서 내부 요소 인 위장에서 합성됩니다. 후자의 합성은 achylia, 위 종양, 위 절제술 또는 위 절제술에 의해 현저하게 감소되어 cyanocobalamin의 흡수가 손상됩니다. 이것은 관골증 골수 증의 가장 흔한 원인입니다.

흡수 장애 증후군을 동반 한 다양한 장 질환이 B12 흡수가 불충분 할 수도 있습니다. 체외 수정란은 크론 병, 결핵 장염, 스프 루, 체강 질병, 위 펠레 병, 펠라그라, 장의 절제 후 증후군 등을 포함합니다. 체내에서 시아 노 코발라민 섭취량이 감소한 것은 장내 세균의 과다 흡수로 인한 것입니다. enteroanastomosis의 형성 후, 장 diverticulosis 및 diphyllobotriasis.

척수의 병리학 적 변화를 결정하는 쇄골 골수 증의 병인은 완전히 확립되어 있지 않다. 주요 고려 사항은 myelin의 형성과 신경 섬유의 myelin sheath의 형성에 관여하는 methionine synthase와 methylmalonyl-CoA mutase 효소의 기능 장애이다. 형태 학적으로, 척추 골수 침착은 후방 및 측방 척주에서 통과하는 섬유의 탈수 초를 동반한다. 더욱이, 탈수 초화 과정은 깊은 감도의 길 (Gaulle과 Burdach의 길)이 지나가는 뒤쪽 기둥에서 가장 두드러집니다. 측면 기둥에서는 탈수 초의 초점이 운동 활동 (피라미드, 척추 뇌, 시상 하부 등)의 경로에 영향을줍니다. 어떤 경우에는 시신경 섬유의 탈수 초가 있습니다.

쇄골 골수 증의 증상

임상 사진은 감각 운동 장애와 정신 장애로 구성됩니다. 이 병은 감각의 출현과 감각의 전반적인 약화, 가려움증, 일시적인 무감각, 크롤 링, 사지 손가락에서 열이 발생하여 어깨, 가슴 및 복부를 덮습니다. 근골격 - 관절 민감도가 영향을 받고 진동이 발생합니다. 결과적으로 민감한 운동 실조증이 발생하고 운동의 불안정성, 불안정성, 불안정한 보행이 동반됩니다. 그 다음 사지에 약점이 있으며, 주로 다리에 있습니다 (하반 부대 동맥 부전증). 처음에는 발의 반사, 근육 고혈압 및 발의 클론 (clonus)이 증가하여 마비가 경련을 일으 킵니다. 그러면 근육의 색조가 감소하고 반사 신경이 없어집니다. Paresis는 주변 장치의 기능을 습득합니다. 그러나 발의 반사가 비정상적으로 지속되어 피라미드 경로의 병변을 나타냅니다. 시간이 지남에 따라 환자는 걸을 수있는 능력을 상실합니다. 골반 질환 (encopresis, 요실금, 발기 부전)에 참여하십시오.

정신 장애는 다양합니다. 가능한 우울증, 무관심, 과민성, 수면과, 때로는 급성 정신병. 어떤 경우에는 시신경의 신경 병증이 발생하여 시야의 중앙 부분 (중심 암점)이 손실되어 시력이 점진적으로 감소합니다. 신경 학적 및 안과 적 징후와 함께, 쇄골 골수 증은 악성 빈혈의 증상을 동반합니다 : 창백, 혀의 진홍색, 윤염 및 / 또는 구내염, 심박 급속 증, 호흡 곤란 등.

쇄골 골수 증의 진단

신경 증상과 빈혈의 증상의 조합은 시아 노 코발라민 결핍의 존재에 대한 의구심을 불러 일으킨다. 이 가정을 확인하기 위해 혈액에서 B12의 함량을 분석합니다. 추가 진단은 신경 학자와 함께 위장병 학자 및 혈액 학자에 의해 수행됩니다. 진단을 내리고 비타민 A의 원인을 밝히기 위해서는 혈액 검사, 위장 기능 (위, 위, 위, 위), 항체 내 성계 항체, 장 검사 (X 선 검사, 바륨 엑스선 검사)가 필요합니다.

척추 형태의 변화 (탈수 초의 초점)의 시각화는 척추의 MRI의 도움으로 가능합니다. 그것은 또한 척추 종양, 척추 골수 병증, 척추 종양 및 낭종에 대한 압축 골수 병증으로부터 유축 성 골수 증을 구별 할 수 있습니다. 요추 천자 및 뇌척수액 검사는 전염성 척수염 및 hematomyelia를 제외하기 위해 수행됩니다. neurosyphilis를 제외시키는 것이 필요한 경우, RPR 검사가 지정됩니다. 혈액 학적 질환을 진단하기 위해 흉골 천자를 시행하여 골밀도를 조사합니다. 시각 장애에는 안과 의사와 측마, 시야 및 검안경 검사가 필요합니다.

망상 골수염의 치료

치료는 주로 cyanocobalamin 결핍의 교정으로 이루어져 있습니다. 치료 시작시, 시아 노 코발라민 제제는 매일 근육 내 투여됩니다. 5-10 일 후, 약물은 일주일에 한 번, 4 주 후 - 한 달에 한 번 투여됩니다. 증거가 있으면 생명을 위협하는 매월 비타민 B12 주사가 가능합니다. B 그룹의 비타민이 풍부한 영양소 (생선, 쇠고기, 코티지 치즈, 치즈, 닭고기 달걀, 게)의 사용이 권장되는 식사를 권장합니다. 비타민 B12 치료와 병행하여 티아민 (B1)과 피리독신 (B6)과 같은 다른 약물의 과정 소개가 진행됩니다.

엽산 결핍의 존재는 그 목적을 나타내는 표시입니다. 그러나 시아 노 코발라민 결핍증이 보충 된 후 엽산 치료가 시작되는 것이 좋습니다. 그렇지 않으면 신경 증상의 심각성을 악화시킬 수 있기 때문입니다. 증언에 따르면, 위장의 분비 기능의 교정 및 장 흡수가 수행되고, 비뇨 생식기 감염의 예방이 이루어집니다. 감각 운동 기능의 가장 빠르고 가장 완벽한 복원을 위해 마사지, 물리 치료 및 운동 요법이 수행됩니다.

원칙적으로, 쇄골 골수 증은 아 급성 또는 천천히 진행합니다. 발생 원인을 밝힐 때까지 2 년 동안의 질병은 치명적이었다. 적시 치료로 비타민 B12를 복용하면 예후가 좋습니다. 질병의 시작으로부터 몇 달 후 치료 시작시, 상태의 안정화를 달성 할 수 있지만, 신경 증상의 완전한 퇴보를 기대할 수는 없습니다.

부채꼴 골수 증 : 비타민 B12가 부족한 원인

Funicular myelosis (Combined degeneration 또는 Combined sclerosis)는 인체 척수의 심각한 병변이며, 신체의 비타민 B12의 만성적 인 결핍으로 발전 할 수 있으며, 다양한 정도의 운동 장애가 동반됩니다. 다른 유형의 빈혈, 실독증 및 종양학 질환을 앓고있는 환자의 상황은 더욱 악화되고 있습니다. GIT, 백혈병.

위와 절제술을받은 환자 중 넓은 촌충 (diphyllobothriasis - 빈혈, 장내 비타민 D 흡수로 인한 개발)은 궤양 성 골절에 노출 될 수 있습니다. 그것은 척수의 측부와 후부 열의 동시 병변이 특징입니다.

원인

이 질환의 가장 흔한 원인은 Addison-Birmer 's Disease인데, 이것은 위의 기저막 땀샘의 산물 인 가스트롬 단백질 (gastromukoprotein)의 부족으로 인해 사람에게 영향을 미치는 악성 빈혈입니다.

사람이 건강 할 때 위의 항 - 빈혈 인자 (및 비타민 B12는 cyanocobalimin 임)가 위 염색질 단백질과 연결되어 단백질 - 시아 노 코발 리민 (cyanocobalimin)이라는 하나의 물질을 형성합니다.

비타민 B12가 소장에 흡수되어 간으로 들어가는 복잡한 유용한 제품이 나옵니다. 단백질 cyanocoblamine의 작용을하는 엽산은 folinic acid로 변환되어 인간의 골수에서 적혈구의 형성을 활성화시킵니다.

두 물질 - 엽산과 비타민 B12는 인간에게 매우 중요합니다. 그들은 뉴클레오티드 신진 대사에 관여하며, 적혈구의 형성을 돕습니다.

이러한 물질이 부족하면 거대 적혈구 증식 - 형성되는 적혈구 대신 빠르게 죽는 불안정한 화합물이 혈류로 유입되어 성장하는 농색 성 빈혈이 몸에서 발생합니다.

부리 골수염 : 병의 병인

지금까지 의료 과학은 쇄골 골수 증에서 중추 신경계 (CNS) 손상의 원인이되는 메커니즘을 정확히 알지 못합니다.

그러나 다른 한편으로는, 신경 병리학 적 증상이 모든 악성 빈혈의 모든 경우에 나타나지 않고 주 질환의 중증도에 영향을 미치지 않습니다. 또한, 엽산의 사용은 항상 빈혈 발현의 치료에 좋은 효과를 동반하지만 때로는 신경 증상을 악화시킵니다.

이로부터 우리는 쇄도 골수 증의 발생 원인이 조혈 계와 중추 신경계에 동시에 그리고 서로 독립적으로 영향을 미치는 하나의 요인이라는 결론을 내릴 수있다. 이 질환의 임상 증상은 다른 진단에서도 발생합니다.

• 황달;
• 백혈병;
• 괴혈병;
• 펠라그라;
• 알코올 중독;
• 기생충;
• 다양한 신 생물.

유전에 의한 영양사 골수 증의 예가 있습니다. 이 각각의 경우에, 질병의 병인은 신체에 의한 비타민 B12의 동화 불가능으로 감소합니다.

증상

30 세에서 50 세 사이의 사람들은이 질병에 걸리지 않으며 덜 자주 - 어린이와 노인들에게서 고통받습니다. 첫 번째 징후는 다음과 같습니다.

• 빈번한 두통;
• 현기증;
• 기억 상실;
• 낮 시간 동안의 졸음과 밤의 불면증;
• 과민 반응;
• 가난한 식욕
• 피로, 약점;
• 입안에서의 괴로움의 느낌;
• 취향의 변화;
• 혀의 무감각;
• 창백한 피부와 점막;
• 얼굴의 붓기;
• "Gunter language"- 밝은 진홍색의 혀 색으로 뿌리에서 유두를 부드럽게합니다 (사진 참조).

질병의 말기에는 힘줄의 반사 신경이 거의 완전히 소멸되어 근육의 음색, 진동 장애 및 병리학 적 정지 반사의 현저한 감소가 나타납니다.

Babinski 반사 환자의 발의 가장자리의 활성화와 함께, 첫 번째 (thumb) 상승, 2,3,4,5는 "팬"의 위치를 ​​차지한다;

Bekhterev-Mendel 반사 - 2, 3, 4 및 5 개의 손가락이 발 표면에 충격을 받아 구부린다.

병리학 적 변화는 상지에서보다 하반부에서 더 자주 관찰됩니다. 결국 질병의 증상이 점진적으로 증가하면 환자와 장애가 완전히 정지 될 수 있습니다.

감각은 다리에 냉증과 감각을 일으키는 감각의 형태로 나타납니다. 발열, 발열, "거위 충돌 (gose bumps)"-이 모든 것이 후방 기둥의 병변의 징후입니다. 혈액의 실험실 검사에서 농색 성 빈혈과 젊은 적혈구의 징후가 나타납니다.

질병의 진행 과정 : 종종 천천히 진행하지만, 중추 신경계의 손상 징후가 급격히 심해지는 가혹한 형태도 있습니다. 대부분의 경우 이것은 혈액 성분의 피할 수없는 변화를 수반하며, 첫 증상 발병 후 8-10 주 후에, 팔다리의 마비, 골반 장기의 기능 장애가 발생할 수 있습니다.

치료

보수적 인 치료

병합 퇴행의 치료는 환자의 몸에있는 비타민 B12를 보충하는 것입니다. 질병이 진단 된 후, 시아 노 코발라민 (근육 내 주사) 500-1000 μg에서 투여가 시작됩니다.

5 일 동안 5 회 주사의 초기 코스;

최소 (100 mcg) - 일주일에 한 번 (5-6 개월)까지 용량 감소.

엽산 결핍증

일부 경우 엽산 섭취가 처방됩니다 (하루 5 회). 이 방법은 병합 경화증의 한 형태, 즉 만성적 인 결핍증에서만 효과가 있습니다. 그 이유는 다른 모든 경우에이 기술이 질병의 증상을 강화시키고 심각한 악화를 일으킬 수 있기 때문입니다.

다이어트 및 비타민 섭취

동시에, 다이어트는 B 그룹 비타민의 높은 함량과 경구 용 약물로 처방됩니다 :

포스 파덴 (60mg, 하루 2p, 4-8 주 코스);

비타민 B가 함유 된 제품 :

너트 - 소나무, 호두, 피스타치오;

곡물 - 메밀, 보리, 진주 보리, 기장;

콩과 식물 - 콩, 콩;

고기 - 송아지 고기, 닭고기, 토끼;

고기 부산물 - 닭고기와 쇠고기 간, 심장, 신장;

증가 된 근육의 색조

증가 된 근육의 음색으로 바클로 펜 (baclofen), 마이도 칼마 (mydocalma), 시바 존 (sibazon) 및 노로 트로픽 약물 (nootropic drugs)이 표시됩니다.

"쇠톱 골수 증"이라는 진단을받은 환자에게는 치료 운동, 마사지 및 기타 유형의 수동 요법, 요양원 치료 요법의 특수 세트가 표시됩니다.

예방

망상 골수증을 예방할 수있는 가능한 모든 수단 중에서 현대 의학은 가장 중요한 것, 즉 일상적인 보살핌과 엽산 결핍증 또는 B12 결핍 빈혈의 첫 징후로 의사에게의 적절한 접근을 강조합니다.

적시 치료를 처방받은 환자의 약 80 %가 완전히 회복되었다. 다른 약의 상태는 비타민 B12의 주사와 다른 약물과 함께 경구 용 약물의 도움으로 안정되고 유지됩니다.

전문가의 조언

이 병의 원인은 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 일부 관측에 따르면, 유제품과 발효유 제품을 소비하지 않는 채식주의 자뿐만 아니라 해안 거주자, 특히 생선과 갓 소금에 절인 캐비어가 포함 된 발트해 연안 국가 인 사할린, 야쿠 티아에서 더 일반적입니다.

이러한 식단은 악성 빈혈의 원인이되는 기생충 질환 인 diphyllobothriasis 감염으로 가득차 있습니다. 전문가들은 빈혈이 있거나 중추 신경계의 질병 및 빈혈에 유전 적 소인이있는 환자에게이 메모를하는 것이 좋습니다.

결론

Funicular myelosis는 활력, 많은 시간과 인내의 완전한 동원을 필요로하는 희귀하고 심각한 신경 질환을 의미합니다.

손상된 신체 기능의 회복은 결합 된 치료 방법을 사용할 때 훨씬 빠르게 발생합니다 : 특별한 체조를 가진 전통적인 약물 치료, 수동 치료, 하루 요법과 영양의 적절한 조직.

부비동 골수 증

1. 소규모 의료 백과 사전. - M : 의학 백과 사전. 1991-96 년 2. 응급 처치. - M : The Great Russian Encyclopedia. 1994 3. 의학 용어의 백과 사전. - 소련 백과 사전. - 1982-1984

다른 사전에서 "Funicular myelosis"가 무엇인지 확인하십시오.

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